КОМИТЕТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ВОЛГОГРАДСКОЙ ОБЛАСТИ

Специалисты Волгоградской областной клинической больницы №1 диагностировали у пациента редкое орфанное заболевание — пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ). Благодаря своевременной диагностике, телемедицинской консультации с федеральными специалистами и началу терапии удалось стабилизировать состояние пациента и подобрать пожизненное лечение.

Пациент долгое время страдал от сниженного гемоглобина и неоднократно получал курс лечения для коррекции железодефицитной анемии, который давал лишь временный эффект. Летом прошлого года состояние ухудшилось: после перенесённой простуды возникла лихорадка и появилось пожелтение кожи и склер. Врач по месту жительства заподозрил сложную гематологическую патологию и направил пациента в Гематологическое отделение Волгоградской областной клинической больницы №1.

В ВОКБ №1 пациенту был установлен диагноз пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — очень редкое приобретённое заболевание кроветворной системы. Для подтверждения диагноза и согласования тактики лечения была проведена телемедицинская консультация со специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ, специалисты которого подтвердили диагноз волгоградских врачей.

При ПНГ проявляется генетическая ошибка в гене PIG-A, который отвечает за кодировку белка. Это делает красные кровяные клетки уязвимыми для собственной иммунной системы: они разрушаются быстрее обычного (возникает внутрисосудистый гемолиз). В результате развиваются анемия и утомляемость, нарушается работа костного мозга и повышается риск образования тромбов и поражения внутренних органов. Типичные клинические проявления включают общую слабость, низкие показатели гемоглобина, одышку при физической нагрузке, тахикардию, бледность и желтизну кожных покровов и склер, а также тёмную мочу.

Лечение пациента в ВОКБ №1 включает назначение специального таргетного препарата, который предотвращает внутрисосудистый гемолиз (разрушение эритроцитов). Подготовительный курс проводился с введениями препарата 1 раз в течении четырех недель. Организм отреагировал положительно, и пациенту уже осуществляется поддерживающая терапия с интервалом введений каждые две недели. Такие пациенты получают пожизненное лечение, подлежат включению в регистр больных с редкими заболеваниями и остаются на постоянном динамическом наблюдении у гематолога.

Напомним, впервые созданное в регионе гематологическое отделение неонкологического профиля открылось в Волгоградской области в начале 2026 года. Здесь проходят лечение тяжелые пациенты с заболеваниями крови, в том числе наследственными, с осложнениями острых и хронических болезней, а также беременные со всего региона. Стоит отметить, повышение уровня качества медицинской помощи в регионе связано с совершенствованием материально-технической базы учреждений здравоохранения и выполняется согласно поставленным Андреем Бочаровым задачам. Сегодня клиники оснащены передовыми технологиями, медицинским оборудованием последнего поколения. Так, например, в 2026 году открылись обновленные отделение реанимации и интенсивной терапии в областной больнице №1, новая поликлиника № 16, ведется строительство и модернизация других объектов.