КОМИТЕТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ВОЛГОГРАДСКОЙ ОБЛАСТИ

Специалисты Волгоградской областной клинической больницы №1 диагностировали у пациента редкое орфанное заболевание — пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ). Благодаря своевременной диагностике, телемедицинской консультации с федеральными специалистами и началу терапии удалось стабилизировать состояние пациента и подобрать пожизненное лечение.

Пациент долгое время страдал от сниженного гемоглобина и неоднократно получал курс лечения для коррекции железодефицитной анемии, который давал лишь временный эффект. Летом прошлого года состояние ухудшилось: после перенесённой простуды возникла лихорадка и появилось пожелтение кожи и склер. Врач по месту жительства заподозрил сложную гематологическую патологию и направил пациента в Гематологическое отделение Волгоградской областной клинической больницы №1.

В ВОКБ №1 пациенту был установлен диагноз пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — очень редкое приобретённое заболевание кроветворной системы. Для подтверждения диагноза и согласования тактики лечения была проведена телемедицинская консультация со специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ, специалисты которого подтвердили диагноз волгоградских врачей.

При ПНГ проявляется генетическая ошибка в гене PIG-A, который отвечает за кодировку белка. Это делает красные кровяные клетки уязвимыми для собственной иммунной системы: они разрушаются быстрее обычного (возникает внутрисосудистый гемолиз). В результате развиваются анемия и утомляемость, нарушается работа костного мозга и повышается риск образования тромбов и поражения внутренних органов. Типичные клинические проявления включают общую слабость, низкие показатели гемоглобина, одышку при физической нагрузке, тахикардию, бледность и желтизну кожных покровов и склер, а также тёмную мочу.

Лечение пациента в ВОКБ №1 включает назначение специального таргетного препарата, который предотвращает внутрисосудистый гемолиз (разрушение эритроцитов). Подготовительный курс проводился с введениями препарата 1 раз в течении четырех недель. Организм отреагировал положительно, и пациенту уже осуществляется поддерживающая терапия с интервалом введений каждые две недели. Такие пациенты получают пожизненное лечение, подлежат включению в регистр больных с редкими заболеваниями и остаются на постоянном динамическом наблюдении у гематолога.

Напомним, впервые созданное в регионе гематологическое отделение неонкологического профиля открылось в Волгоградской области в начале 2026 года. Здесь проходят лечение тяжелые пациенты с заболеваниями крови, в том числе наследственными, с осложнениями острых и хронических болезней, а также беременные со всего региона. Стоит отметить, повышение уровня качества медицинской помощи в регионе связано с совершенствованием материально-технической базы учреждений здравоохранения и выполняется согласно поставленным Андреем Бочаровым задачам. Сегодня клиники оснащены передовыми технологиями, медицинским оборудованием последнего поколения. Так, например, в 2026 году открылись обновленные отделение реанимации и интенсивной терапии в областной больнице №1, новая поликлиника № 16, ведется строительство и модернизация других объектов.

«Крылатая скорая» с начала 2026 года доставила в ведущие клиники Волгограда 146 пациентов, в том числе 32 ребенка, из которых два малыша в возрасте до одного года. Всего выполнено 150 рейсов.

Чаще всего санитарная авиация совершала вылеты в Михайловку, Урюпинск, Палласовку и Камышин. Причинами для срочной эвакуации по воздуху становились ДТП, кардиологические заболевания, инсульты и другие жизнеугрожающие состояния.

Ежегодно в лечебные учреждения по воздуху доставляют порядка трехсот пациентов, нуждающихся в экстренной медицинской помощи. Так, в 2025 году специалисты отделения экстренной консультативной медпомощи и медицинской эвакуации городской клинической больницы №25 совершили 385 вылетов, эвакуировав 378 человек, в том числе 63 ребенка.

Благодаря санитарной авиации экстренная медпомощь доступна жителям самых отдаленных населенных пунктов. Напомним, транспортировку осуществляют не только санитарные вертолеты «Ансат», но и специальный наземный транспорт — автомобили скорой медицинской помощи класса «В» и «С».

Волгоградская область по инициативе губернатора Андрея Бочарова стала одной из первых, где начали возрождать санитарную авиацию. В настоящее время служба развивается с привлечением ресурсов федерального проекта «Совершенствование экстренной медицинской помощи» нацпроекта «Продолжительная и активная жизнь».

Специалисты больницы имени С.З. Фишера оказали медицинскую помощь 18-летней жительнице Волгоградской области, поступившей на 18-й неделе первой беременности с тяжелым гнойным гайморитом. Благодаря своевременному лечению и совместной работе врачей разных специальностей удалось устранить опасную инфекцию и сохранить беременность.

По информации медицинского учреждения, состояние требовало немедленного вмешательства, так как инфекция в околоносовых пазухах несла прямую угрозу здоровью как самой молодой женщины, так и развивающегося плода.

Гнойный гайморит при беременности опасен риском распространения инфекции и интоксикацией, которая может спровоцировать гипоксию плода и угрозу прерывания беременности. Учитывая деликатность ситуации, врачи приняли решение о междисциплинарном ведении случая.

Медицинскую помощь пациентке оказывала объединенная бригада специалистов: оториноларингологи провели щадящее хирургическое лечение (пункцию верхнечелюстных пазух) с минимальным медикаментозным воздействием, а акушеры-гинекологи непрерывно мониторили состояние плода и маточный тонус, корректируя терапию. Именно этот комплексный подход позволил избежать осложнений и сохранить беременность.

В настоящее время пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. Беременность развивается без осложнений, показатели роста и сердцебиения плода соответствуют сроку. Дальнейшее наблюдение женщина продолжит по месту жительства.

«Серьезные ЛОР-заболевания у беременных успешно поддаются лечению при своевременном обращении и слаженной работе специалистов разных профилей. Главное — не бояться идти к врачу, современные методы позволяют помочь маме без риска для малыша», – отметила Заведующий оториноларингологическим отделением Больницы Фишера Екатерина Косова.

Напомним, специалисты рекомендуют не заниматься самолечением при заболеваниях ЛОР-органов, особенно во время беременности. При появлении заложенности носа, головной боли, повышении температуры и других симптомов необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, поскольку раннее начало лечения позволяет предотвратить развитие тяжелых осложнений для матери и будущего ребенка.

Вопросы создания современной системы здравоохранения — в приоритете региональной политики. Согласно поставленным задачам, в рамках нацпроекта "Продолжительная и активная жизнь" строятся новые и капитально ремонтируются действующие учреждения; обновляется автопарк лечебных организаций; в клиники поступает современное высокоточное оборудование.